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o Au sommaire de la Revue N° 3 - 2006 o

PEDIATRIE

Forme géante de myofibromatose infantile localisée à la joue.


Auteurs : A. Benhammou, M. Boujemaoui, R. Bencheikh, M. A. Benbouzid, M. Boulaich, L. Essakali, M. Kzadri, M. Benhammou (Rabat)

Ref. : Rev Laryngol Otol Rhinol. 2006;127,3:171-174.

Article publié en français
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Résumé : Introduction : la myofibromatose infantile est une tumeur bénigne rare, d’aspect fibrovasculaire, de localisation cutanée ou sous cutanée, mais pouvant également être musculaire, osseuse ou viscérale. Il en existe plusieurs formes cliniques en fonction du nombre et de la localisation des lésions. Observation : nous rapportons un cas de myofibromatose infantile solitaire au niveau de la joue, et dont les particularités sont le volume très important (12 cm de grand axe), la localisation et la révélation néonatale. Cliniquement, il s’agissait d’un volumineux processus tumoral bourgeonnant, nécrosé en surface, pédiculé au niveau de la joue gauche. L’exérèse a été complète et le diagnostic a été posé après étude anatomopathologique de la pièce opératoire. Les suites opératoires ont été simples et le bilan paraclinique n’a pas retrouvé d’autres localisations. Discussion : le diagnostic de myofibromatose infantile est difficile vu le polymorphisme clinique et l’aspect histopathologique souvent trompeur. Le diagnostic histologique repose sur l’identification d’une double composante, myofibroblastique en périphérie et hémangiopéricytaire au centre. Le traitement est le plus souvent chirurgical, devant être le plus conservateur possible, vu le faible risque de récidive et la possibilité d’une régression spontanée des lésions. Pour certains auteurs, l’abstention thérapeutique est indiquée pour les lésions multiples ou très volumineuses dont l’exérèse sera responsable d’un préjudice esthétique et/ou fonctionnel important.

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