Au sommaire de la Revue N° 3 - 2018
GENETIQUE
Syndrome de Cowden : approche otolaryngologique
Auteurs : Ahumada F, Encinas A, Sánchez A, Villacampa JM, Cenjor C. (Casablanca)
Ref. : Rev Laryngol Otol Rhinol. 2018;139,3:59-61.
Article publié en anglais 
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Résumé :
Contexte : le syndrome de Cowden (SC) est une génodermatose rare de type autosomique dominant. Héritage à expression variable présentant un risque accru de cancers du sein, de la thyroïde, de l'endomètre et du rein. Méthodes : présenter le cas d'un patient présentant une atteinte pharyngée, avec un diagnostic clinique et génétique antérieur de syndrome de Cowden. La nasofibrolaryngoscopie a révélé de multiples masses pharyngées confirmées par IRM. L'exérèse chirurgicale a été réalisée et aucune tumeur maligne n'a été observée dans l'étude pathologique. Résultats : ce traitement était efficace en réduisant la taille des lésions volumineuses. Conclusion : nous pensons que les chirurgiens de la tête et du cou doivent équilibrer leurs décisions entre évaluation du risque individuel, avantages psychologiques potentiels et directives acceptées. Nous pensons qu'il faut davantage de publications décrivant les manifestations tête et cou sur ce syndrome rare.
Prix : 12.00 €
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