Au sommaire de la Revue N° 1 - 2017
OTOLOGIE
Implantation cochléaire chez des patients atteints du syndrome de Jervell et Lange-Nielsen : notre expérience résultats, défis et revue de la littérature
Auteurs : Clarós P, Nyada F, Pujol C, Clarós A, Clarós-Pujol A, Carmona A, Calvo MA. (Barcelona)
Ref. : Rev Laryngol Otol Rhinol. 2017;138,1:3-7.
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Résumé :
Introduction : le syndrome de Jervell et Lange-Nielsen est un trouble héréditaire rare qui associe une anomalie cardiaque à une surdité bilatérale profonde. Objectifs: nous avons eu comme objectif de faire une évaluation rétrospective de la prise en charge de ces patients dans notre centre d'implantation cochléaire et d’étudier la littérature. Matériel et méthodes : nous avons réalisé une étude rétrospective et analytique. Nous avons étudié les caractéristiques épidémiologiques, les soins pré et post-opératoires et le devenir de ces patients. Résultats : le 0,33 % (3/900) des patients qui ont reçu un implant cochleaire dans notre centre étaient atteints du syndrome de JLN. Tous les patients ont pratiqué l'ECG avant la chirurgie. Aucun incident cardiaque n'a été décrit pendant la chirurgie et après. Tous les patients étaient sous b-bloquants, et seulement les 3 implantés sont bien intégrés dans le système scolaire normal douze ans après. Ils présentent des mutations sur les gènes KCNQ1 et KCEN1. Conclusion : l'implantation cochléaire est bien réalisée chez les patients atteints de syndrome de Jervell et de Lange-Nielsen. Le diagnostic précoce et le traitement médical approprié ont modifié la mortalité. Notre expérience montre que lorsque le problème cardiaque est sous contrôle, l'implantation cochléaire chez les patients atteints de syndrome de Jervell et de Lange-Nielsen est identique à celle d'un enfant sans atteinte syndromique et améliore la qualité de vie.
Prix : 14.00 €
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