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o Au sommaire de la Revue N° 3 - 2015 o

CHIRURGIE CERVICO-FACIALE

Localisation ORL de l’amylose : à propos de 20 patients


Auteurs : Huart C, Renaudin Autain K, Barbey C, Lescanne E, Malard O. (Nantes)

Ref. : Rev Laryngol Otol Rhinol. 2015;136,3:103-107.

Article publié en français
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Résumé : Introduction : l’amylose est une pathologie liée à l’accu­mu­lation toxique de protéines amyloïde dans les tissus. Les études publiées sont de faible puissance, mais il semble que les atteintes ORL soient de bon pronostic. La prise en charge et le bilan sont mal codifiés du fait de la rareté de la maladie. Métho­­des : étude rétrospective bicentrique entre 1987 et 2015 sur l’ensemble des amyloses confirmées par anatomopathologie dans la sphère ORL. Une description de la population, des anté­cé­dents, de la symptomatologie, des éléments diagnostiques a été effectuée. Les caractéristiques immunologiques, cliniques, l’extension, l’étiologie, le bilan réalisé, le traitement et le pro­nos­tic ont été analysés. Résultats : 20 patients ont été inclus, 10 hommes et 10 femmes, d’âge moyen de 55,5 ans. Trois patients présentaient une amylose familiale. La locali­sa­tion était le larynx dans 80 % des cas. Le type immuno­globulinique (AL) était retrouvé dans 80 % des cas. Il s’agissait le plus souvent d’une forme localisée (90 %) et primaire (80 %). Le symp­­tôme le plus fréquent était la dysphonie (70 %). Les examens diagnostiques les plus réalisés étaient la biopsie locale et la clairance de la créatinine (100 %), l’électrophorèse des protéines (89 %), le myélogramme et/ou la biopsie ostéo-médul­­laire (BOM) (75 %), et l’échographie trans-thoracique (ETT) (75 %). Une exérèse chirurgicale était réalisée dans 75 % des cas. Le taux de récidive globale était de 70 %, en moyen­­ne à 4,6 ans après le diagnostic. Dans les formes amylo­ses familiales, la survie globale était de 66 % à 10 ans. Dans les formes amyloses non familiales, la survie globale de était de 100 % à 10 ans. Conclusion : les amyloses ORL sont le plus sou­vent AL, laryngées, primaires et localisées. Le bilan d’exten­sion est l’association clairance de la créatinine, biopsie locale, ETT, EPP, myélogramme. Le traitement est l’exérèse chirurgi­ca­le. La récidive est fréquente, les formes familiales sont de mauvais pronostic.

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