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o Au sommaire de la Revue N° 1 - 2005 o

OTOLOGIE

Les paragangliomes tympano-jugulaires. A propos de 41 cas


Auteurs : D. Q. Nguyen, E. Boulat, J. Troussier, E. Reyt, J. P. Lavieille, S. Schmerber (Grenoble)

Ref. : Rev Laryngol Otol Rhinol. 2005;126,1:7-13.

Article publié en français
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Résumé : Objectifs : le paragangliome tympano-jugulaire (PTJ) représente la tumeur la plus fréquente de l’oreille moyenne mais également de l’os temporal après le neurinome de l’acoustique. La prise en charge de ces tumeurs vasculaires reste controversée. L’objectif de ce travail est de rapporter notre expérience au CHU de Grenoble des PTJ. Matériels et méthodes : Etude rétrospective de 41 patients pris en charge entre 1973 et 1996. On note 6 stades A, 8 stades B et 27 stades C (classification de Fisch) ; une extension intracrânienne était mise en évidence dans 20 cas (49 %). Il y avait 2 cas familiaux, diagnostiqués lors de l’étude, avec des localisations multiples, notamment carotidiennes. L’analyse rétrospective a permis de séparer 3 groupes selon les modalités thérapeutiques : chirurgie ou radiothérapie en première intention, chirurgie associée à radiothérapie. Résultats : le traitement chirurgical a permis une guérison dans plus de 95 % des cas avec un recul moyen de 6 ans. On déplore un décès par laryngospasme (tumeur C2Di2 opérée par voie infratemporale de type A). La radiothérapie en première intention a permis une stabilisation de la tumeur dans 75 % des cas (recul moyen de 5 ans) mais expose au risque de radionécrose. Une chirurgie de rattrapage a été nécessaire dans 3 cas. Conclusion : La comparaison des différentes modalités thérapeutiques chirurgicales, radiothérapique ou mixte, place au premier plan la chirurgie à visée curative au prix d’une morbidité plus importante que la radiothérapie seule. En raison d’une évolution tumorale souvent lente, la radiothérapie trouve sa place chez des patients plus âgés ou contre-indiqués pour la chirurgie, dans le but d’obtenir une stabilisation tumorale avec amélioration des symptômes et une faible morbidité. La prise en charge de cette pathologie rare doit être multidisciplinaire et confiée à des équipes entraînées. Les découvertes récentes des mutations sur les gènes SDH permettront un dépistage génétique de cas asymptomatique et de définir les procédures pour leur surveillance, coordonnées dans le cadre d’un réseau national (PGL.NET.). Une étude rétrospective pourrait également éclairer sur la réelle incidence des formes familiales.

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